Hernia hiatal gigante: reporte de un caso / Giant hiatal hernia: a case report

La hernia de hiato es una situación patológica que se da cuando parte del estómago se introduce hacia el tórax. El esófago entra en el abdomen desde el tórax a través de un agujero o hiato que se encuentra en el diafragma. El estómago protruye a través de este hiato debilitado y produce ardores (pirosis) y dolor torácico. La persistencia en el tiempo de esta hernia, puede provocar una metaplasia de la mucosa esofágica dando al lugar al esófago de Barret el cual puede malignizar produciéndose cáncer de esófago. (1) La hernia de hiato es relativamente frecuente, afectando hasta un 20 por ciento de la población. Del total de pacientes con el trastorno, cerca del 10 por ciento son asintomáticos, dependiendo del grado de protrución estomacal y de que tanto esté afectado el esfinter esofágico inferior (EEI). Un 40 por ciento de las hernias de hiato son hernias deslizantes, en las que el EEI protruye conjuntamente con una porción del estómago y solo un 5 por ciento son paraesofágicas, en la que solo una porción del estómago se hace intratorácica mientras tanto que el EEI permanece intraabdominal. Los síntomas más comunes de una hernia de hiato incluyen pirosis, dolor torácico, disfagia, palpitaciones y ocasionalmente regurgitación o reflujo gastroesofágico. El diagnóstico de una hernia hiatal comienza con el éxamen físico por razón de la sintomatología. Los estudios radiográficos y la endoscopia digestiva demuestran la hernia hiatal y ayudan a descartar otras causas de molestias digestivas altas. (2) Se recomienda un procedimiento quirúrgico conocida como fundoplicación de Nissen, (3) Cuando los síntomas causados por una hernia de hiato son tan severas que pueden resultar en lesiones al esófago o incluso cáncer del esófago. (6) Se trata de lactante mayor de seis meses de edad quien es natural de la localidad y procedente de Cordero, quien inicia enfermedad actual el día de hoy en la madrugada según refiere la madre, caracterizado por vómitos en número incontables.

Cierre diferido en onfalocele no roto: reporte de un caso / Close deferred not broken in omphalocele: a case report

El término onfalocele fue definido por Benson en 1949 y se atribuye a Paré su descripción inicial en la primera mitad del siglo XVI. Se trata de una herniación de las vísceras abdominales que están cubiertas por un saco formado por peritoneo, membrana amniótica y gelatina de Warthon y que se continúa con el cordón umbilical. (1) Esta herniación es consecuencia de una alteración en la formación de la pared abdominal anterior del embrión. El defecto se sitúa soempre en la región umbilical y puede ser de tamaño variable, considerándose un onfalocele gigante cuando el defecto supera los 10 cm. Generalmente contiene asas de intestino delgado, y en los de mayor tamaño, el hígado. (2) La presencia de otras malformaciones asociadas no es rara y puede condicionar el pronóstico del recién nacido. El 25 por ciento presentan una cardiopatía congénita, siendo más frecuente la tetralogía de Fallot. La frecuencia de esta entidad varía de unas regiones a otras y oscila entre 1/6.000 hasta 1/60.000 de los recién nacidos vivos, incluyendo los casos de gastrosquitis. Puede diagnosticarse mediante las ecografías prenatales a partir del cuarto mes, y en un futuro serán subsidiarias de corregirse mediante cirugía fetal. (3) Existe controversia en relación a la necesidad de una cesárea programada para el nacimiento. La cesárea previene la lesión de las vísceras herniadas, pero el parto vaginal logra una mayor madurez del feto. En general los niños afectados de onfaloceles grandes deben nacer mediante cesárea electiva, pero los que presentan onfaloceles pequeños pueden nacer mediante parto vaginal. Con independencia de la decisión adoptada es importante que los neonatólogos y cirujanos pediátricos estén alertados del nacimiento para realizar una adecuada valoración del recién nacido lo antes posible. El tratamiento tiene por misión reintroducir las vísceras en la cavidad abdominal restaurando la integridad de la misma antes de que se produzca la contaminación del contenido herniario.

Rabdomiosarcoma embrionario hepatico: a propósito de un caso / Hepatic embrionary Rhabdomysarcoma: presentation of a case

El Rabdomiosarcoma es el sarcoma de tejidos blandos de origen musculoesqueléticos más frecuente en niños menores de 15 años y uno de los más comunes en adolescentes y adultos jóvenes. (1) Las áreas del cuerpo más comunes donde puede alojarse este tumor son la cabeza, el cuello, la vejiga, la vagina, los brazos, las piernas y el tronco. Aunque también puede encontrarse en la próstata, el oído medio y el sistema de conductos biliares. (2) En los niños con rabdomiosarcoma embrionario, esta anomalía se encuentra en el cromosoma 11, mientras el alveolar en los cromosomas 2 y 13. (1) Se reconocen tres subtipos: embrionario, alveolar y pleomórfico. El embrionario se observa en niños y adolescentes menores de 15 años y se localiza principalmente en la cabeza y en el cuello, tracto urogenital, retroperitoneo y extremidades. Los síntomas pueden incluir una masa visible o palpable que puede ser doloroso o no, parestesia, dolor. (2) El diagnóstico se establece a través del examen físico, historia médica completa, así como estudios imagenológicos, biopsia y punción de medula ósea. (3) El tratamiento específico será dado por la localización del tumor primario y el estadio del tumor, en algunos pacientes se administra quimioterapia preoperatorio en un intento de reducir la extensión de la intervención y de preservar órganos vitales. El pronóstico se relaciona con la edad del paciente, sitio de origen, resecabilidad. (4)